先天性纤维蛋白原减少症患者伴有血小板纤连蛋白增高

• 作者: 丁凯阳 倪合宇 吴竞生 孙自敏 徐修才 王明丽 翟志敏
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性纤维蛋白原缺乏症 纤连蛋白 纤维蛋白原 血小板
• 年，卷（期）: 2002,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 143-146
• 页数: 4页
• 分类号: R55
• 字数: 3238字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:0253-2727.2002.03.007

摘要

目的检测先天性纤维蛋白原(Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白(Fn)含量,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用.方法选择一个Fg缺乏症家系,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Western blot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量.结果三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人(约5倍),且纯合子>杂合子>正常人;而三者血浆中的Fn含量无差异;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人,与血浆Fg含量呈正相关.Fg缺乏患者与正常人血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa表达水平无差异.结论血小板α颗粒中Fn增多可能部分代偿Fg的缺乏,进而引起血小板的粘附与聚集.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	翟志敏	安徽省立医院中心实验室	90	685	13.0	21.0
2	徐修才	安徽省立医院中心实验室	24	172	7.0	12.0
3	王明丽	安徽医科大学微生物教研室	174	907	13.0	19.0
4	倪合宇	美国哈佛大学血液研究中心	1	2	1.0	1.0