进行性神经系统受累的海蓝组织细胞增生症三例

• 作者: 丁昌红 吴沪生 朱立春 李菊 邹丽萍 闫安平
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 海蓝组织细胞综合征 神经系统疾病 骨髓细胞
• 年，卷（期）: 2002,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 277-279
• 页数: 4页
• 分类号: R74
• 字数: 3445字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2002.05.009

摘要

目的探讨以慢性进行性神经系统受累为主要表现的海蓝组织细胞增生症(SBH)的诊断及鉴别诊断.方法对3例以慢性进行性神经系统受累为主要表现的SBH患儿进行详细的病史询问、体格检查及实验室检查.结果 3例患儿均表现智力减退,双眼球上、下视活动障碍,说话缓慢不清及步态不稳.例1有可疑的家族史,例2、3为同胞姐妹.骨髓细胞学检查发现海蓝组织细胞,未见其他特殊细胞. 结论儿童进行性精神运动发育迟滞伴垂直性注视麻痹、慢性进行性神经系统受累伴肝脾异常是以神经系统受累为主要表现的SBH的临床特征.骨髓形态学检查发现海蓝组织细胞是诊断SBH的重要依据.临床上需与肝豆状核变性、脱髓鞘疾病、线粒体脑肌病及神经系统慢性病毒感染等鉴别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邹丽萍	首都医科大学附属北京儿童医院神经内科	72	301	9.0	12.0
2	吴沪生	首都医科大学附属北京儿童医院神经内科	40	140	7.0	9.0
3	朱立春	秦皇岛市妇幼保健院儿科	20	59	4.0	7.0
4	丁昌红	首都医科大学附属北京儿童医院神经内科	37	77	6.0	7.0
5	李菊	首都医科大学附属北京儿童医院血液内科	2	22	2.0	2.0
6	闫安平	河南洛阳石化总厂医院儿科	1	8	1.0	1.0