以Evans综合征为首发表现的SLE临床分析

• 作者: 常荣 赵建民 赵建荣
• 来源期刊: 中华临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Evans综合征 SLE
• 年，卷（期）: 2003,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 7-8
• 页数: 2页
• 分类号: R593.24+1
• 语种: 中文

摘要

目的:分析以Evans综合征为首发表现的SLE以明确二者是否有共同的临床及免疫学特点.方法:对27例SLE患者进行回顾分析并随访,对其中4例以Evans综合征为首发表现的临床病理、免疫学指标及血液学特点进行分析.结果:以Evans综合征为首发表现的SLE均为女性,由Evans综合征到诊断SLE成立的平均时间为3.8年,初期诊为Evans综合征期间最常见的症状为关节炎、皮肤及血液受累,无神经系统和肾受累,其中1例ANA阳性,2例患者Ro(+)和RNP(+),1例抗心磷脂抗体阳性.后均因肾损害再次就诊时肾活检确诊为SLE.1例患者的血小板减少仅以强的松控制,2例成功地以强的松加环磷酰胺控制,1例以强的松治疗2.6年后难以控制加用环孢菌素A.结论:以Evans综合征为首发表现的SLE有Hb、pte低、Ret增高的血液学特点,免疫学符合自身免疫性疾病,在SLE患者中Evans综合征进展缓慢,表现为良性临床过程.联合应用强的松和环磷酰胺可控制难治性血小板减少.