目的综合评估伴中枢神经系统病变的感音神经性聋婴儿临床听力学特点及与中枢性神经系统病变的关系.方法选取我院神经康复科住院患儿,听性脑干反应(auditory brainstem responses,ABR)异常并排除中耳功能异常者,月龄不超过12个月,共121例223耳.根据神经康复科的专科评估,分为核黄疸-脑瘫、外部性脑积水和精神运动发育迟缓三组.设立同年龄段正常对照组.每一组组员同时检测ABR和畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions, DPOAE),对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE异常耳的比率、同一组间不同ABR波V阈值耳和DPOAE异常耳比率的变化特征.结果核黄疸-脑瘫常导致严重的听力损失,其波V阈值≥80 dB nHL以上耳达83.91%;外部性脑积水主要表现为轻中度的听力损害,波V阈值在40~80 dB nHL区间耳为77.91%;精神运动发育迟缓组波V阈值的分布则无明显的极端性.当ABR波V阈值在40~80 dB nHL区间内时,三组受试者主要表现以蜗后听神经系统损害为主;当ABR波V阈值≥80 dB nHL时,测试耳DPOAE异常的比率明显增加,三组分别达58.90%、42.11%和52.38%.结论伴中枢性神经系统病变感音神经性聋婴儿,其听力障碍特征表现出多样性,临床上需进行跨学科多手段的综合评估,特别是需结合中枢神经系统的评估,才能作出客观正确的诊断.