高嗜酸性粒细胞综合征的研究进展

• 作者: 张广森 李睿娟
• 来源期刊: 国外医学(输血及血液学分册)
• 关键词: 高嗜酸性粒细胞综合征 FIP1L1-PDGFRα融合基因 STI571 信号转导抑制剂
• 年，卷（期）: 2004,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 336-338
• 页数: 3页
• 字数: 3516字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2004.04.011

摘要

高嗜酸性粒细胞综合征(HES)系骨髓增殖性疾病的一种变异型,具有恶性肿瘤的表型特征.研究发现HES的发病机制包括:①异常克隆性T细胞增殖,该类T细胞分泌细胞因子(IL-5、IL-2、IL-15)可促使嗜酸性粒细胞增殖;②染色体异常与FIP1L1-PDGFRα融合基因形成有助于嗜酸性粒细胞增殖.由于FIP1L1-PDGFRα融合基因具有酪氨酸激酶活性,用酪氨酸激酶抑制剂--STI571治疗HES,至少50%以上的病例可获完全缓解.