伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

• 作者: 卜定方 朱学骏 王京
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 天疱疮/病因学 巨淋巴结增生 基因重排,B淋巴细胞 突变
• 年，卷（期）: 2004,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 454-461
• 页数: 8页
• 分类号: R753.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1671-167X.2004.05.002

摘要

目的:我科近来研究了副肿瘤性天疱疮(PNP)患者肿瘤在发病中的作用,证明1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体.本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制.方法:对1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养,免疫组化分析其表面标志;扩增患者肿瘤组织的RNA,将PCR产物克隆、测序.对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析.结果:培养肿瘤细胞多数为CD20、HLA-DR、smIgM、smIgG阳性.克隆得到IgVH与IGHV3-9*01胚系基因片段接近,Ig VL与IGKV4-1*01胚系基因片段同源.VH和VL基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区,并且在VH和VL基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值.结论:本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变,可能是抗原选择的结果.该克隆经过免疫球蛋白类别转换,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱学骏	北京大学第一医院皮肤性病科	257	1991	20.0	31.0
2	卜定方	北京大学第一医院皮肤性病科	108	881	15.0	24.0
3	王京	北京大学第一医院皮肤性病科	23	79	6.0	7.0