合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析

• 作者: 冯俊 周道斌 张路 曹欣欣 李剑 林松柏 甄俊锋
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: Castleman病 副肿瘤天疱疮 闭塞性细支气管炎
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 492-498
• 页数: 7页
• 分类号: R557+.4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3881/j.issn.1000-503X.2017.04.006

摘要

目的 探讨合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病的临床特点,以提高临床医师对此类疾病的认识.方法 汇总分析北京协和医院收治及文献报道的同时合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病病例的临床资料、治疗及生存转归数据.结果 共纳入23例患者,男∶女=11∶12,中位年龄31岁(13 ～ 56岁).单中心型Castlman病的病理类型以透明血管型为主(91.4％),病灶部位以腹盆腔病灶多见(69.6％),26.3％表现为巨块型病灶.患者多以副肿瘤天疱疮症状首诊(90.0％),多在Castleman病手术后逐渐出现闭塞性细支气管炎表现.平均随访时间为27.5个月(1～135个月),患者的中位总生存时间为36.0个月.闭塞性支气管炎所致的呼吸衰竭是主要死亡原因(91.7％).结论 重视副肿瘤天疱疮症状的早期识别、积极寻找并治疗潜在的Castleman病,有利于避免并发症的出现和死亡.