小儿肾上腺性征异常症

• 作者: 刘文旭 张志崇 徐哲 李穗生 莫家骢 谢家伦
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 肾上腺疾病 性征 儿童
• 年，卷（期）: 2004,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 548-550
• 页数: 3页
• 字数: 3318字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:1000-6702.2004.08.012

摘要

目的探讨小儿肾上腺性征异常症的临床特点及治疗结果.方法总结42例小儿肾上腺性征异常症的临床资料,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)30例,肾上腺皮质肿瘤12例.结果15例CAH 24 h尿17-KS检测增高10例,5例正常;30例CAH均有明显阴蒂肥大,28例呈现尿生殖窦畸形.12例肾上腺皮质肿瘤中,7例皮质醇增多症与性征异常症并存.CAH组行阴蒂缩短术或阴蒂切除术,同时行阴道前庭整形.肾上腺皮质肿瘤组手术完整切除肿瘤10例,部分切除1例,1例放弃治疗.随访8例皮质肿瘤中4例腺瘤无瘤存活,平均7.5年,2例皮质癌无瘤存活分别为3年及4年,2例出院后近期死亡.结论阴蒂肥大、阴唇融合或男性性早熟,24 h尿17-KS、血睾酮增高为肾上腺性征异常症重要的诊断依据.CAH应"尽早、适量、终生"服用皮质激素,并行相应的会阴部成形术.及早发现并切除肿瘤是治疗皮质肿瘤导致肾上腺性征异常症的关键.