家族性脑血管母细胞瘤10例分析

• 作者: 李剑 邓传宗 顾志恺
• 来源期刊: 中国神经肿瘤杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脑肿瘤 血管母细胞瘤 家族性 VHL
• 年，卷（期）: 2005,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 280-283
• 页数: 4页
• 分类号: R739.41
• 语种: 中文

摘要

背景与目的:家族性脑血管母细胞瘤是一种特殊的脑血管母细胞瘤,临床对其认识不足,发现率较低.本文探讨家族性脑血管母细胞瘤的临床特点和适宜的外科处置.方法:采用回顾方法对10例经手术和病理证实的家族性血管母细胞瘤进行临床分析.结果:本组病例占同期血管母细胞瘤8.92%(10/112).家族性血管母细胞瘤产生新病灶率(40%)明显高于散发性血管母细胞瘤(3.92%);肿瘤全切除18枚(其中囊结节肿瘤1 3枚,实质性肿瘤5枚),手术死亡1例,出院9例中5例复发,复发间隔4～127个月,平均42个月.恢复劳动或工作6例,生活自理2例,仍需他人照料1例.结论:家族性脑血管母细胞瘤较散发性血管母细胞瘤易产生新病灶和复发,预后较差,应终身随访;临床应加强对家族性脑血管母细胞瘤的认识,VHL基因诊断是现今可取的诊断手段,并改变患者及家族成员的处置过程.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	顾志恺	南通大学附属医院神经外科	43	158	7.0	10.0
2	李剑	南通大学附属医院神经外科	13	26	3.0	4.0
3	邓传宗	南通大学附属医院神经外科	12	22	3.0	4.0