肌阵挛性小脑协调不能:13例报告及6例文献复习

• 作者: 李存江 李宁 王玉平 詹淑琴 贾建平
• 来源期刊: 中国临床康复
• 学科: 医学
• 关键词: 肌阵挛性小脑性协同失调 病例报告
• 年，卷（期）: 2005,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 26-27
• 页数: 2页
• 分类号: R74
• 字数: 3144字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1673-8225.2005.05.015

摘要

目的:通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即Ramsay Hunt综合征)进行探讨,以提高临床医师对其的认识.方法:对19例Ramsay Hunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究.结果:19例患者中男13例,女6例,年龄13～40岁,初发病年龄7～29岁,多数为散发病例,4例有家族史,家族中男女均有发病,呈常染色体隐性遗传.脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波,多棘慢综合波,以额后、中央、顶为主,影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩,病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体,1例肌肉活检有线粒体异常.结论:Ramsay Hunt综合征是一组临床症状综合征,可以是原发性,也可为继发性,小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	贾建平	首都医科大学宣武医院神经内科	445	3162	26.0	37.0
2	詹淑琴	首都医科大学宣武医院神经内科	30	162	7.0	11.0
3	王玉平	首都医科大学宣武医院神经内科	223	985	15.0	21.0
4	李宁	首都医科大学宣武医院神经内科	247	1341	19.0	25.0
5	李存江	首都医科大学宣武医院神经内科	101	406	10.0	14.0