目的 了解儿童胆总管囊肿的分型、胆管胰管汇合方式与胆总管囊肿形态关系,及胆总管囊肿并发症发生率,探讨儿童胆总管囊肿ERCP检查的诊断价值.方法 回顾分析1998年6月至2003年3月长海医院ERCP检查诊断儿童先天性胆总管囊肿51例图像及随访资料.结果 成功行ERCP 45例,行逆行胆管造影(ERC)6例.胆总管囊肿分型,Ⅰ型41例,其中Ⅰ a 17例,Ⅰ b 10例,Ⅰ c 14例.Ⅳ型10例,其中Ⅳa 8例、Ⅳb 2例.合并胰胆管合流异常37例,占82.2%,合流方式为B-P型21例,P-B型16例.并选定Ⅰ c型为胆总管柱状扩张组;Ⅰ a+Ⅰ b+Ⅳ型均为囊状扩张组,对照分析,柱状扩张中P-B型占80%,囊状扩张中B-P型占70.4%.合并有胆道结石8例,胰管扩张2例.测量胰胆管合流异常共同管长度=0.5 cm 4例,>0.5cm且<1.5 cm 20例,≥1.5 cm 13例.14例随访病例中,未发现急性胰腺炎及出血、穿孔等严重并发症.结论 儿童先天性胆总管囊肿Ⅰ型最多见,且大多数合并胰胆管合流异常.胆管柱状扩张中P-B型较常见,胆管囊状扩张中B-P型较常见.ERCP检查对儿童胆总管囊肿诊断安全有效.