家族性腺瘤性息肉病相关的硬纤维瘤

• 作者: 周志祥 张海增 董书晓 邵永孚
• 来源期刊: 实用癌症杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 家族性腺瘤性息肉病 硬纤维瘤
• 年，卷（期）: 2006,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 189-191,194
• 页数: 4页
• 分类号: R730.5
• 字数: 4029字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-5930.2006.02.026

摘要

目的总结家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)相关的硬纤维瘤(desmoid tumours,DT)的临床病理特点,提高认识,探讨合理的治疗方法 .方法回顾性分析总结了从1981年10月至2005年5月住院治疗的50例FAP发生的5例DT的临床病理资料,并结合文献分析.结果男3例,女2例,年龄在31～47岁,平均36.6岁,4例在首次结直肠手术后出现,距离首次手术的时间间隔1～3年,平均2.3年,1例在FAP首次行结直肠手术时发现,4例无明显症状,1例反复发作肠梗阻及腹腔感染症状.腹壁DT 2例,腹腔DT 1例,同时腹壁和腹腔DT 2例.2例腹壁DT切除术后12年和11年分别出现残余结直肠腺瘤癌变,但未见DT复发.1例术中发现的肠系膜根部DT,仅行切取活检,但术后5年患者死于直肠癌转移时DT仍稳定.1例腹壁和腹腔DT,行腹壁DT切除,乙状结肠造口术,术后8年患者死亡,原因不明.另1例腹壁和腹腔DT患者仅行活检术,3年后患者死于DT所致的肠梗阻和败血症.结论 FAP相关的DT的治疗应个体化对待,腹壁DT应及时切除,治疗效果好,腹腔DT应根据分期选择合理的治疗方案.