阵发性夜间血红蛋白尿的临床及实验室检查特点

• 作者: 刘桂兰 张乐萍 王彬 陆爱东
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 睡眠性血红蛋白尿症,阵发性 儿童 临床特点 糖化磷脂酰基醇 CD55 CD59
• 年，卷（期）: 2006,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 153-154
• 页数: 2页
• 分类号: R725.5
• 字数: 2928字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2006.03.011

摘要

目的研究儿童阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法观察12例PNH患者的临床表现、实验室检查和治疗转归特点,并加以综合分析.结果1)本组PNH最小发病年龄2岁;常见临床表现为贫血(100%),反复感染50%;并出血33%,主要为皮肤黏膜出血,无血栓表现;2)PNH患儿66.7%全血细胞减少,25%骨髓出现再障表现;50%骨髓红系增生活跃;3)有41.6%尿常规检查发现血红蛋白尿,33.3%酸溶血试验阳性,而流式细胞仪检测骨髓细胞100%可见糖化磷脂酰基醇(GPI)缺陷细胞;4)经皮质激素、雄激素或环孢素等治疗,85.7%患者白细胞上升,57.1%血红蛋白上升,红系增生活跃者治疗反应较好.结论儿童PNH除了血红蛋白尿外还有全血细胞减少等表现,流式细胞仪测定CD55、CD59阴性细胞可提高诊断率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘桂兰	北京大学人民医院儿科	52	312	10.0	14.0
2	张乐萍	北京大学人民医院儿科	87	337	9.0	14.0
3	陆爱东	北京大学人民医院儿科	56	265	8.0	13.0
4	王彬	北京大学人民医院儿科	81	595	12.0	21.0