摘要:
目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA(0.2%),以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达:胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料.结果 患者年龄12~55岁,平均30.8岁,男6例,女11例.主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等.肿瘤发生于幕上者16例,占94.1%,其中发生于颞叶者7例,占41.2%.肿瘤大小2~7 cm,平均4.3 cm,9例有囊性变.除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例.随访10例,生存8例,生存时间10个月~13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例.组织学特征为:单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少.胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77%.1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象(≥5个/10 HPF).2例有脑实质及血管周围间隙的浸润.1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散.结论 PXA属WHOⅡ级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变.瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死.瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断.