Telethonin与MSTN在进行性肌营养不良患者肌肉中的表达

• 作者: 张勇 朱大海 李艳凤 陈大志
• 来源期刊: 基础医学与临床
• 学科: 医学
• 关键词: 进行性肌营养不良 Telethonin MSTN 蛋白加工
• 年，卷（期）: 2006,（5）
• 所属期刊栏目: 研究论文
• 页码范围: 456-460
• 页数: 5页
• 分类号: R74
• 字数: 2720字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-6325.2006.05.002

摘要

目的 Telethonin是一种重要的肌节蛋白,肌肉抑制素(myostatin,MSTN)是骨骼肌生长发育抑制因子,本文主要目的是探讨Telethonin和MSTN基因与进行性肌营养不良病理发生的相关性.方法采用Western blot方法分析肌营养不良患者中Telethonin和MSTN蛋白的表达水平;为进一步分析Telethonin蛋白对肌营养不良病理发生的作用,构建了Telethonin的反义表达载体,转染肌原性细胞系C2C12,研究阻断Telethonin基因表达(Knockdown)对成肌细胞增殖分化的影响.结果发现在一些肌营养不良患者中Telethonin蛋白表达缺失,而在这些患者的肌肉组织中MSTN蛋白表达正常但存在加工障碍;此结果提示,Telethonin蛋白可能参与MSTN蛋白的加工成熟过程.采用反义技术阻断Telethonin基因表达后,C2C12细胞增殖受到明显抑制.结论 Telethonin和MSTN可能与一些类型肌营养不良的病理发生密切相关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈大志	首都医科大学朝阳医院普外科	48	207	7.0	12.0
2	李艳凤	哈尔滨工业大学分子与细胞发育生物学实验室	1	4	1.0	1.0
3	张勇	中国协和医科大学中国医学科学院基础医学研究所	1	4	1.0	1.0
4	朱大海	哈尔滨工业大学分子与细胞发育生物学实验室	16	902	11.0	16.0