半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果及其意义

• 作者: 刘丽 卢惠珍 李秀珍 梅慧芬 程静 范莉萍 赵小媛
• 来源期刊: 广东医学
• 学科: 医学
• 关键词: 半乳糖血症 低血糖 饥饿试验 胰高血糖素试验
• 年，卷（期）: 2006,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 816-817
• 页数: 2页
• 分类号: R72
• 字数: 2847字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-9448.2006.06.016

摘要

目的 探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果 特点及其临床意义.方法 对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验.结果 饥饿试验:治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5～5(2.8±1.3)h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均(2.1±0.5)mmol/L,治疗后3例空腹6～8 h无低血糖,8例空腹3～6(4.1±1.3)h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均(2.8±0.9)mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长(P＜0.001),空腹血糖较前显著升高(P＜0.01).胰高血糖素试验:仅3例血糖较基础值升高＞50%.结论 未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹(1.5～5)h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状.经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高.并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关.大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵小媛	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	9	66	5.0	8.0
2	李秀珍	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	10	66	5.0	8.0
3	刘丽	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	17	65	5.0	7.0
4	梅慧芬	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	1	5	1.0	1.0
5	卢惠珍	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	4	43	3.0	4.0
6	程静	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	6	45	5.0	6.0
7	范莉萍	广东省广州市儿童医院内分泌代谢科	1	5	1.0	1.0