获得性血友病A的临床研究

• 作者: 丁凯阳 吴竞生 徐修才 郑昌成
• 来源期刊: 血栓与止血学
• 学科: 生物学
• 关键词: 获得性血友病 抑制物 治疗
• 年，卷（期）: 2007,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 20-23
• 页数: 4页
• 分类号: Q554.1
• 字数: 3706字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-6213.2007.01.007

摘要

目的 提高对获得性血友病(AH)的认识,探讨其最佳治疗方案.方法 报道12例确诊的AH,对其临床特征和治疗措施等进行回顾性分析.结果 平均年龄46岁(18～75岁),其中35岁以下6例(50%),50岁以上5例(41.7%).首发症状多为深部肌肉(包括臀部和髂窝)血肿形成(6/12),其次为皮肤大片瘀斑(4/12)等.基础疾病包括自身免疫性疾病7例(SLE 3例,APS 3例,RA 1例);慢性支气管炎,哮喘和肺癌各1例;输卵管妊娠1例;无基础疾病者1例.7例患者经替代和免疫抑制治疗,分别在2～10周(平均4.7周)获得完全缓解(CR),4例分别在3～12周(平均7周)获得部分缓解(PR),仅1例治疗无效.aPTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab滴度水平与获得PR和CR的时间无明确的相关性(P＞0.05).结论 AH罕见,软组织和皮肤出血为其主要表现,在替代治疗的基础上早期加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴竞生	安徽医科大学附属省立医院血液内科	33	149	6.0	10.0
2	丁凯阳	安徽医科大学附属省立医院血液内科	33	112	5.0	9.0
3	郑昌成	安徽医科大学附属省立医院血液内科	23	108	6.0	9.0
4	徐修才	安徽医科大学附属省立医院血液内科	30	140	7.0	9.0