先天性红细胞生成障碍贫血Ⅰ型的超微结构特征

• 作者: 刘津华 竺晓凡 茹永新 赵轼轩 钟舒
• 来源期刊: 中国实验血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 贫血 先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅰ型 成红细胞 超微结构
• 年，卷（期）: 2007,（1）
• 所属期刊栏目: 红细胞与贫血
• 页码范围: 117-120
• 页数: 4页
• 分类号: R556.9
• 字数: 2405字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-2137.2007.01.027

摘要

本研究探讨Ⅰ型先天性红细胞生成不良性贫血(CDA-Ⅰ型)的超微病理特点和电镜诊断要点.用透射电子显微镜分析2例儿童患者骨髓有核红细胞的超微结构.结果表明:2例CDA-Ⅰ型患者骨髓幼红细胞比例增加,各阶段细胞存在不同程度巨幼样变;原红细胞核不规则,早幼或中幼红细胞可见奶酪核,约半数晚幼红细胞有核溶解和破碎现象,晚幼红细胞核损伤有时伴胞质溶解,细胞间染色质桥少见;各阶段红细胞核膜和内质网同时出现不同程度溶解.结论:CDA-Ⅰ型的主要超微结构特点为幼红细胞巨幼样增生,其次是中幼阶段核膜损伤和晚幼阶段的核溶解和核碎裂,生物膜系统广泛破坏是CDA-Ⅰ型主病理机制.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	茹永新		5	20	3.0	4.0
2	竺晓凡		10	18	2.0	4.0
3	赵轼轩		2	2	1.0	1.0
4	刘津华		3	7	2.0	2.0
5	钟舒		1	0	0.0	0.0