Ⅱ型神经纤维瘤病随访50年一例报告

• 作者: 孙健 李罡 杨学军 王敬纯 纪延伟
• 来源期刊: 中国现代神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经纤维瘤病2型 神经外科手术(学) 放射外科手术 随访研究
• 年，卷（期）: 2007,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 369-373
• 页数: 5页
• 分类号: R73
• 字数: 3768字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2007.04.012

摘要

目的 提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识.方法 结合文献,复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料,总结其疾病的临床演变过程和治疗经过.结果 女性患者,53岁,无家族遗传史.临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤,符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断.34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗;42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤,行γ-刀立体定向放射治疗.影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发.同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤,以及周围神经的神经纤维瘤,神经系统受累广泛.近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗.病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等.现患者能够生活完全自理,右侧面部感觉减退,右侧耳聋,右侧周围性面神经麻痹,左侧肢体肌力4级.结论 Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病,预后差,早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨学军	天津医科大学总医院神经外科	111	737	13.0	22.0
2	李罡	天津医科大学总医院神经外科	3	9	2.0	3.0
3	孙健	天津医科大学总医院神经外科	38	204	8.0	11.0
4	纪延伟	天津医科大学总医院神经外科	6	21	3.0	4.0
5	王敬纯	天津医科大学总医院神经外科	5	16	2.0	4.0