儿童噬血细胞综合征41例临床分析

• 作者: 周晨燕 李强 郭霞
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 儿童 EB病毒
• 年，卷（期）: 2007,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 449-453
• 页数: 5页
• 分类号: R72
• 字数: 5108字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:0253-2727.2007.07.004

摘要

目的 检查以肝功能损害最为突出(100%),以酶学改变(LDH、AST、ALT、GGT)及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象(92.7%)、全血细胞减少(70.7%)、凝血功能障碍(52.4%)、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等.病因分析显示,感染相关性HPS(IAHS)占63.4%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多(占IAHS的69.2%).死亡14例中,IAHS 11例(EBV-AHS 9例),非IAHS 3例(恶性淋巴瘤1例).对LDH和AST水平与病死率作相关分析,发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关(r值分别为0.486和0.516,P值均＜0.05).年龄＜3岁、LDH水平＞2000 U/L和AST水平＞200 U/L是预后不良的危险因素(P值分别为0.031、0.002和0.001).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样;EBV-AHS预后凶险,病死率高;年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素;多次骨髓检查有助于及时诊断.