儿童急性早幼粒细胞白血病46例长期随访及预后分析

• 作者: 宁铂涛 宋华 张玲燕 徐卫群 徐晓军 杨世隆 汤永民 沈红强 潘斌华 石淑文 赵芬英 钱柏芹 陈英虎 魏健
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 白血病,早幼粒,急性 预后 生存分析 儿童
• 年，卷（期）: 2007,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 28-32
• 页数: 5页
• 分类号: R733.7
• 字数: 4569字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-8830.2007.01.008

摘要

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗、长期生存和预后因子.方法 对该院1998年4月至2005年10月收治的APL患儿46例进行临床分析.诱导缓解采用全反式维甲酸(ATRA)+柔红霉素(DNR)或吡柔吡星(THP),巩固治疗采用大剂量阿糖胞苷与DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)、EA(足叶乙甙+阿糖胞苷)方案交替给药,维持阶段ATRA与DA,HA,EA方案交替治疗,总疗程为2.5年.结果 39例患儿进行了正规治疗,36例(92.3%)获完全缓解(CR).39例患儿1年、3年和5年总体生存率(OS)分别为(86.1±5.8)%,(76.1±7.5)%和(70.2±8.9)%,1年、3年、5年的无事件生存率(EFS)分别是(78.4±6.8)%,(63.6±8.7)%和(53.1±10.0)%.5年累积复发率(CIR)28.6%.其中WBC 10.0×109/L者的5年OS[(81.4±10.3)%]明显高于WBC＞10.0×109/L者[(51.6±14.7)%,P＜0.05].获CR的PML/RARα融合基因短型(S型)的患儿5例最后全部死亡,而长型(L型)患儿13例无死亡发生,两者差异有统计学意义(P＜0.01).结论 ATRA+DNR或THP诱导缓解治疗儿童APL安全、有效,可以作为初发儿童APL的标准诱导治疗方案.联合蒽环类及阿糖胞苷等药物化疗能明显改善长期生存率.高WBC和S型PML/RARα融合基因阳性的患儿预后不佳.