真性红细胞增多症发病机制及其研究进展

• 作者: 叶蕾 白洁
• 来源期刊: 国际输血及血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 真性红细胞增多症 发病机制
• 年，卷（期）: 2007,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 342-345
• 页数: 4页
• 分类号: R5
• 字数: 4859字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2007.04.014

摘要

真性红细胞增多症(PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病.PV的红系祖细胞不依赖促红细胞生成素(EPO)产生内源性红系集落(EEC),并对其他多种造血因子敏感、存在凋亡异常、造血干细胞细胞遗传学异常及受体和信号传导异常.最近研究表明PV、原发性骨髓纤维化(IMF)、原发性血小板增多症(ET)与JAK2酪氨酸激酶突变(JAK2 V617F)之间有密切联系.染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改变是PV发病主要机制.