原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

• 作者: 梁英杰 王玉环 邵彩虹 黄瑛
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 小肠淋巴管扩张症 低蛋白血症 儿童
• 年，卷（期）: 2007,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 434-437
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 字数: 4303字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2007.06.005

摘要

目的 探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等.方法 2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和(或)小肠镜检查并取黏膜行病理活检.结果 例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变,病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管,淋巴管内皮细胞增生不明显.例2,5月龄发病,以水肿、腹泻起病,胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变,正常绒毛结构消失,病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管.2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素,结合起病年龄小,考虑原发性小肠淋巴管扩张症,其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张.这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后,随访症状明显缓解.结论 小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见.对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症,应尽早行内镜及病理活检,并通过特殊的饮食控制疾病.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	黄瑛	复旦大学附属儿科医院消化科	92	545	13.0	19.0
2	王玉环	复旦大学附属儿科医院消化科	21	107	6.0	10.0
3	邵彩虹	复旦大学附属儿科医院消化科	28	275	11.0	16.0
4	梁英杰		3	25	2.0	3.0