假性醛固酮减少症Ⅱ型的临床和发病机制研究现状

• 作者: 宁光 汤正义 龚慧
• 来源期刊: 国际内科学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 假性醛固酮减少症Ⅱ型(PHAⅡ) 高血压 高血钾 WNK4 WNK1
• 年，卷（期）: 2007,（12）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 736-739
• 页数: 4页
• 分类号: R586.9
• 字数: 3213字
• 语种: 中文

摘要

假性醛固酮减少症Ⅱ型(PHAⅡ)是一种极为罕见的常染色体显性遗传病.患者的主要临床特征包括高血钾、高血压、高血氯、代谢性酸中毒,同时肾小球滤过率正常.该病的发生是由于无赖氨酸激酶(WNK)1和WNK4基因的突变,导致肾小管多种离子转运蛋白功能异常,水钠潴留,钾离子分泌减少,这些蛋白功能异常可以用噻嗪类利尿剂纠正.