内耳Connexin缝隙连接的功能与耳聋机理

• 作者: 于宁 赵红波
• 来源期刊: 中华耳科学杂志
• 学科: 医学
• 年，卷（期）: 2007,（1）
• 所属期刊栏目: 海外园地
• 页码范围: 26-30
• 页数: 5页
• 分类号: R339.16|R329.25
• 字数: 3322字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-2922.2007.01.007

摘要

缝隙连接对于维持正常听觉功能有着重要的作用,编码组成缝隙连接蛋白的Connexin基因突变可引起严重的听力损失,占整个新生儿耳聋病例的70～80 %.此类基因病理变化仅发生于耳蜗内,虽听觉毛细胞上并无缝隙连接或Connexin基因表达,但其支持细胞借助于缝隙连接的耦合作用在内耳联结成一个特殊的网络.本文总结了近年来内耳缝隙连接生物物理学特性方面的研究进展,阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性;同时也展望了阐明其功能对治疗因Connexin基因突变所致的遗传性耳聋的前景.