神经肌肉病患者肌肉中utrophin和dystrophin蛋白表达的相关性

• 作者: 王为民 蒲传强
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经肌肉疾病 肌营养不良蛋白相关蛋白质 肌营养不良蛋白
• 年，卷（期）: 2007,（4）
• 所属期刊栏目: 神经肌肉病
• 页码范围: 225-228
• 页数: 4页
• 分类号: R74
• 字数: 2890字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1006-7876.2007.04.003

摘要

目的 探讨utrophin和dystrophin蛋白在神经肌肉病患者肌肉中的表达及其相关性.方法 采用免疫荧光方法观察26例共8种神经肌肉疾病患者及2名无神经肌肉疾病者的正常肌肉活检标本冰冻切片utrophin和dystrophin蛋白的表达.结果 dystrophin蛋白在Duchenne型肌营养不良(DMD)患者显示为大部分肌纤维荧光圈带缺失、荧光圈带亮度减弱或荧光圈带呈不连续状;在非DMD的肌营养不良、脂肪累积性肌病、强直性肌营养不良、神经源性肌萎缩、多发性肌炎、线粒体脑肌病、肌源性肌萎缩患者肌肉膜上呈现一圈完整的强荧光圈带;在对照组肌肉膜上呈现一圈完整的强荧光圈带.utrophin蛋白在dystrophin蛋白重度减少的DMD患者少部分肌纤维肌膜上呈现不连续的荧光圈带,但强度较弱;在dystrophin蛋白中度减少的DMD患者、非DMD的肌营养不良及其他6种神经肌肉病患者肌肉膜上不显示荧光;在对照组肌肉膜上不显示荧光.结论 DMD患者肌肉的dystrophin蛋白表达重度减少的同时,出现utrophin蛋白的表达;而包括DMD患者dystrophin蛋白中度减少、非DMD的肌营养不良在内的其他神经肌肉病患者肌肉的dystrophin蛋白正常表达时,其utrophin未出现表达.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	蒲传强	解放军总医院神经内科	153	831	15.0	22.0
2	王为民	兰州军区总医院神经内科	10	45	4.0	6.0