目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)指原发于中枢神经系统,无其它系统播散的淋巴瘤.近年来发病率呈上升趋势且预后较差.本研究目的在于探讨PCNSL的合理诊断方法及治疗方式.方法:回顾性分析自1993年6月至2006年6月经病理证实的21例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、诊断方法及治疗方式.采用SPSS 11.5软件包进行统计学分析.结果:男性12例,女性9例,中位年龄50岁(46~55岁).单发病灶15例,多发者6例.CT、MRI检查示明显的肿物占位效应,边界清楚,伴周围水肿.病理检查均为B细胞淋巴瘤,脑脊液未见癌细胞.3例行立体定向穿刺活检,18例行手术治疗完全或部分切除肿瘤.17例术后或立体定向穿刺术后行放、化疗综合治疗.10例术后先行放疗后行化疗,7例先行化疗后行放疗.Kaplan-Meier分析全组中位生存期(Median survival time,MST)22.6个月,2年生存率44.5%.经Log-Rank检验,先放后化组与先化后放组的生存期未见统计学差异(P=0.054 7).前者中位生存期36个月,2年生存率66.7%;后者中位生存期19个月,2年生存率35.7%.结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤采用化疗和放疗综合治疗有望提高生存率.手术的意义仅仅在于取活检,并不能延长生存期.对于影像学高度怀疑的病例应行立体定向穿刺活检明确诊断,不必手术.放化疗的顺序对于患者总生存期并无影响.但先放后化组与先化后放组的2年生存率、中位生存期仍然存在较大差异.先放后化组好于先化后放组.