儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析

• 作者: 周征宇 周纬 周莎 杨培蓉 杨珍 殷蕾 金燕樑 顾颉
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结缔组织病 过敏性紫癜 幼年型特发性关节炎 系统性红斑狼疮 脂膜炎 肺间质病变 儿童
• 年，卷（期）: 2007,（9）
• 所属期刊栏目: 免疫性疾病专栏
• 页码范围: 759-762
• 页数: 4页
• 分类号: R725
• 字数: 3767字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2007.09.011

摘要

目的 提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效.方法 分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习.结果 7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显.其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变.2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转.结论 儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能.儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳.病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球.对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能.