16例Rasmussen综合征的临床特征和治疗

• 作者: 刘兴洲 刘晓燕 吴希如 常杏芝 张月华 李云林 栾国明 熊晖 秦炯 蒲利华
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脑炎 癫(癎),部分性 持续状态 偏瘫 磁共振成像 大脑半球切除术
• 年，卷（期）: 2007,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 697-702
• 页数: 6页
• 分类号: R72
• 字数: 6229字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2007.09.015

摘要

目的 总结Rasmussen综合征(RS)的临床特征和治疗方法.方法 对16例RS患儿的临床资料进行分析,并对患儿的预后进行随访.结果 起病年龄1岁11个月～11岁6个月.均以癫(癎)发作为首发症状,主要的发作形式均为部分运动性发作.16例均进展为持续性部分性癫(癎).13例就诊时已有偏瘫,出现固定偏瘫的时间为起病后2个月～3年.14例出现不同程度的认知障碍.EEG背景双侧不对称性慢波;发作间期均有异常放电,其中一侧半球放电11例,双侧半球放电5例;16例均记录到发作期EEG,其中5例发作与EEG放电不完全同步.16例头颅MRI均显示一侧大脑半球或局部皮层萎缩,出现皮层萎缩时的病程为5个月～3年4个月.16例对抗癫(癎)药疗效均不佳,大剂量丙种球蛋白或皮质类固醇可使部分患儿癫(癎)发作短期减少.6例行功能性半球切除者,4例发作停止,偏瘫及认知功能逐渐改善.结论 RS的主要临床特征为难治性部分性癫(癎)、进行性偏瘫和认知倒退.EEG特点为背景双侧不对称慢波,发作间期放电可为一侧性或双侧性,临床发作同期与EEG放电可无明确相关性.头颅影像学特点为逐渐进展的一侧半球萎缩.该病药物治疗难以控制癫(癎)发作,功能性半球切除可改善发作并防止进一步脑功能恶化.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘晓燕	北京大学第一医院儿科	118	732	14.0	20.0
2	秦炯	北京大学第一医院儿科	227	1793	22.0	27.0
3	常杏芝	北京大学第一医院儿科	77	499	13.0	18.0
4	张月华	北京大学第一医院儿科	154	922	15.0	21.0
5	熊晖	北京大学第一医院儿科	73	393	12.0	15.0
6	吴希如	北京大学第一医院儿科	177	1145	17.0	24.0
7	蒲利华	陕西省西安市儿童医院儿科	4	10	2.0	3.0