67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

• 作者: 姚海红 张霞 栗占国 王旖旎 王昭 贾园 赵金霞
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 巨噬细胞活化综合征 结缔组织病 缓解
• 年，卷（期）: 2019,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 996-1002
• 页数: 7页
• 分类号: R593.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2019.06.003

摘要

目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归.方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素.结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月.巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7％为成人Still病,30.0％为系统性红斑狼疮.所有患者均有发热,82.1％有脾大.实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0％),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2％).成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低.所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0％加用了丙种球蛋白,64.2％加用环孢素A,46.3％加用依托泊苷.治疗8周时完全缓解率为47.8％,治疗16周时死亡率为22.4％.与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9％ vs.91.4％,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低.死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P =0.014)、结缔组织病诊断年龄(P =0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018).Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P =0.004).结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	栗占国	北京大学人民医院风湿免疫科	286	2897	24.0	41.0
2	王昭	首都医科大学附属北京友谊医院血液科	170	758	13.0	20.0
3	赵金霞	北京大学第三医院风湿免疫科	92	481	12.0	17.0
4	张霞	北京大学人民医院风湿免疫科	38	156	7.0	11.0
5	贾园	北京大学人民医院风湿免疫科	54	366	11.0	16.0
6	王旖旎	首都医科大学附属北京友谊医院血液科	81	392	10.0	17.0
7	姚海红	北京大学人民医院风湿免疫科	26	80	5.0	8.0