巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析

• 作者: 卢美萍 徐益萍 滕丽萍 董桂娟 邹丽霞 郑琪 郭莉
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 巨噬细胞活化综合征 全身型幼年特发性关节炎 川崎病 结缔组织病 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 论著?临床研究
• 页码范围: 188-192
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2017.02.012

摘要

目的：分析巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿诊断初期的临床和实验室特征，探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征，以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎（SJIA）14例、川崎病（KD）5例和结缔组织病（CTD）2例。发生MAS的中位时间为19 d，以KD-MAS发生最快，CTD-MAS发生最晚（P=0.009）。前10位的临床症状依次为发热（95%），皮疹（86%），淋巴结肿大（67%），骨髓吞噬现象（63%），肺部病变（62%），浆膜腔积液（62%），肝肿大（52%），脑脊液异常（50%），中枢神经系统损害（43%）和脾肿大（38%）。实验室特征方面，血红蛋白降低；超敏C反应蛋白、血沉升高、血清铁蛋白明显升高；谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和甘油三酯升高；纤维蛋白原降低，D-二聚体明显升高； IL-6、IL-10和IFN-γ明显升高。21例患儿中20例好转出院。结论风湿性疾病患儿如出现持续发热，肝功能损害，凝血功能异常，甚至多脏器损害，以及IL-10、IFN-γ明显升高和血清铁蛋白持续升高，要高度警惕MAS发生。