幼年皮肌炎46例临床特征及治疗随访分析

• 作者: 何晓琥 周怡芳 张俊梅 旷伟英 李彩凤 韩彤昕
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 幼年皮肌炎 临床特征 随访
• 年，卷（期）: 2007,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 560-562
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 字数: 3930字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2007.07.022

摘要

目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、实验室及辅助检查、治疗用药和疗效以及远期预后,使该病能早期诊断及时治疗.方法 回顾性分析了2003-2007年北京儿童医院住院JDM患儿46例,分析其临床表现、实验室及影像学检查、治疗用药及远期随访结果和预后.结果 46例患儿中女20例,男26例,女比男为1:1.3;年龄1～14岁,平均年龄7岁.临床表现主要为皮疹及肌无力,93%的患儿有高春征,100%的患儿有颜面部紫红色皮疹,89%的患儿有甲床毛细血管异常;所有的患儿均有不同程度的肌无力,严重者需要呼吸机辅助呼吸.46%,的患儿有内脏受累,其中大部分(71%)为2个以上系统受累,最常受累系统为呼吸系统(37%),其次是消化系统(33%)、心血管系统(26%,)及神经系统(11%).实验室检查100%的患儿有肌酶增高,其中CK最具特异性.所有的患儿肌电图均表现为肌源性损害.治疗用药,除应用糖皮质激素外,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素A.早期治疗效果及远期预后均较好,46例患儿在急性期死亡2例,死因为肺部受累合并感染致呼吸衰竭,远期并发症少见.结论 JDM是一类预后相对较好的自身免疫性疾病,关键在于早期诊断和积极治疗,认识JDM的特征性表现有助于早期诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	韩彤昕	首都医科大学附属北京儿童医院内科	20	89	5.0	8.0
2	李彩凤	首都医科大学附属北京儿童医院内科	45	185	8.0	11.0
3	何晓琥	首都医科大学附属北京儿童医院内科	38	260	10.0	14.0
4	周怡芳	首都医科大学附属北京儿童医院内科	13	57	3.0	7.0
5	张俊梅	首都医科大学附属北京儿童医院内科	8	34	2.0	5.0
6	旷伟英	首都医科大学附属北京儿童医院内科	1	1	1.0	1.0