编码Na-K-2Cl的基因缺陷小鼠出现听觉和平衡功能障碍及内耳形态异常

• 作者: 吴振恭 崔永华 熊浩 褚汉启 韩芳 黄孝文
• 来源期刊: 中国病理生理杂志
• 学科: 医学
• 关键词: NKCC1 基因敲除 钾 耳蜗 听力 耳蜗内电位
• 年，卷（期）: 2007,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1823-1827
• 页数: 5页
• 分类号: R363
• 字数: 4675字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1000-4718.2007.09.036

摘要

目的:培育突变型纯合子NKCC1-/-、杂合子NKCC1+/-及野生型NKCC1+/+小鼠,将这3种基因型小鼠作为实验平台,研究NKCC1离子通道(Na-K-2Cl, co-transporter)在耳蜗听觉平衡功能中的作用,并观察不同基因型小鼠的内耳形态特征.方法:利用同窝生各个基因型小鼠NKCC1-/-(突变纯合子)、NKCC1+/-(杂合子)和NKCC1+/+(野生型)为实验对象,采用听觉脑干反应(ABR)和耳蜗内电位(EP)检测技术,对各基因型小鼠的听觉功能和EP进行检测;同时利用光学显微镜观察不同基因型小鼠的内耳形态变化.结果:NKCC1+/+野生型小鼠听力正常,ABR检测的click短音阈值为[(23.13±3.78)dB,SPL];EP为(98±16)mV.NKCC1+/-杂合子小鼠听力低于同窝生的NKCC1+/+野生型小鼠,ABR检测其Click短音阈值为[(38.49±12.29)dB,SPL],EP为(78±7)mV.NKCC1+/+和NKCC1+/-小鼠ABR的阈值均值在各个频率的差异显著(P＜0.01);两者EP的均值差异也显著 (P＜0.05).NKCC1-/-突变型纯合子小鼠呈现全聋,ABR各个频率在100 dB均无反应,其EP接近消失(4 mV±6 mV).NKCC1-/-突变型纯合子小鼠表现出听觉功能丧失和旋转为主的平衡失调.光镜下NKCC1+/+野生型小鼠和NKCC1+/-杂合子小鼠的耳蜗解剖结构无明显异常;NKCC1-/-突变纯合子小鼠的耳蜗出现前庭膜塌陷、内淋巴腔缩小而致中阶完全消失,并有血管纹萎缩、Corti器缺失、螺旋神经节萎缩;且球囊和椭圆囊膜迷路失去正常结构并出现塌陷等病理改变.结论:NKCC1离子通道在内耳K+循环和维系内耳正常听觉平衡功能中起重要作用.NKCC1通道的缺失或功能受限,均可导致耳蜗内淋巴K+负荷水平,进而影响耳蜗的听觉平衡功能.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	崔永华	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	123	756	14.0	19.0
2	熊浩	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	11	71	5.0	8.0
3	褚汉启	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	34	145	6.0	10.0
4	黄孝文	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	35	171	7.0	11.0
5	韩芳	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	10	72	4.0	8.0
6	吴振恭	华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科	10	30	3.0	5.0