438例原发性血小板增多症的临床分析

• 作者: 季林祥 张凤奎 张悦 张磊 方志鸿 李尚珠 杨仁池 王晓燕 肖志坚 董恂玮 蓝海峰 薛峰 郑以州 郭振兴 钱林生
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血小板增多症,原发性 临床研究 临床演化
• 年，卷（期）: 2008,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 587-591
• 页数: 5页
• 分类号: R5
• 字数: 4947字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0253-2727.2008.09.003

摘要

目的 了解原发性血小板增多症(ET)患者临床特点及疾病自然过程.方法 对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析.结果 438例患者中,男201例,女237例,中位发病年龄48岁.有出血症状者101例(23.1%),有栓塞者86例(19.6%),同时有出血和血栓者13例(3.0%),脾大150例,肝大60例.无症状者149例(34.0%),在诊治其他疾病时发现者145例(33.1%).初诊时中位血小板数为1000×109/L.255例作骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中51例局部伴有网状纤维增生.从114例患者中检出90例JAK2V617F突变阳性,阳性率为78.9%.180例作染色体核型检查,6例(3.3%)染色体异常.261例随访时间>12个月,中位随访时间为60(12～300)个月.17例(6.5%)进展为骨髓纤维化(MF).1例转为真性红细胞增多症(PV).1例6年后转为PV,20年后转为MF.转为急性单核细胞白血病(M5)、骨髓增生异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)各1例.结论 ET是以血栓和出血为主要症状的慢性骨髓增殖性疾病,无症状者比例高.主要进展为MF,大多预后较好.