噬血细胞综合征22例

• 作者: 卢愿 吕淑华 孙立荣 宋爱琴 庞秀英 李学荣 金润铭 隋爱华
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 病因 细胞免疫
• 年，卷（期）: 2008,（15）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 1183-1186
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4071字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2008.15.016

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、病因、治疗及预后.方法 回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点.结果 1.临床表现:主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血.2.实验室检查特点:外周血常规表现为二三系或二系减少,肝功能受损.凝血障碍,高三酰甘油和(或)纤维蛋白原降低.骨髓涂片可找到噬血细胞.免疫紊乱:CD3,CD4降低,CD8升高.3.病因:原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒最为常见,EB病毒感染占感染相关性HPS(IAHS)的63.64%(7/11例),占HPS的31.82%(7/22例).EBV相关HPS表现重,尤其EBV DNA定量阳性者临床凶险,病死率高.1例恶性相关性HPS(MAHS)有EBV DNA低量表达,且EBV-CA-IgM阳性,为EB病毒感染,余3例病因不明.4.治疗及转归:IAHS 11例予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素、依托泊苷治疗,好转5例.疗效不佳自动出院1例,放弃治疗2例,死亡3例.MAHS 4例,予糖皮质激素、依托泊苷等治疗,对早期治疗反应良好,易复发,复发后恶性病程,预后差.1例0.5 a余转化为淋巴瘤;1例10个月余转为急性淋巴细胞性白血病;1例3个月余转为郎格汉斯组织细胞增生症,进行件急速加重;前3例均迅速死亡.1例EBV感染MAHS,最终转化为郎格汉斯组织细胞增生症,肝功能不良,持续3 a.家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,经HLH-04方案治疗好转,近1 a复发,死于多脏器衰竭,中枢浸润.6例病原不清HPS,亦予上述治疗,死亡、好转各3例.结论 HPS多由感染尤其为EBV感染诱发,且与细胞免疫有极大关系,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	金润铭		142	647	11.0	20.0
2	孙立荣	青岛大学医学院附属医院儿科	159	434	9.0	12.0
3	庞秀英	青岛大学医学院分子生物学实验室	39	139	6.0	9.0
4	李学荣	青岛大学医学院附属医院儿科	51	160	7.0	9.0
5	隋爱华	青岛大学医学院分子生物学实验室	92	345	10.0	12.0
6	宋爱琴		43	89	6.0	6.0
7	吕淑华	青岛大学医学院附属医院儿科	8	36	4.0	6.0
8	卢愿		3	19	2.0	3.0