儿童C1q肾病的临床分析

• 作者: 冯秀艳 卫敏江 吴伟岚 沈加
• 来源期刊: 上海医学
• 关键词: C1q肾病 病理改变 临床表现 治疗 预后 儿童
• 年，卷（期）: 2008,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 400-404
• 页数: 5页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨C1q肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点,以加强对C1q肾病的认识.方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为C1q肾病的患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析.结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术,参照C1q肾病的诊断标准,明确诊断为C1q肾病者共17例,占同期肾脏活组织检查的4.4%.其中男7例,女10例,行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁.临床表现为肾病综合征6例,大量蛋白尿3例,血尿8例(其中1例表现为持续肉眼血尿),肾功能均正常.肾脏病理检查显示,5例(5/17)为微小病变(MCD),10例(10/17)为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),2例(2/17)为轻微病变(表现为系膜节段性轻度增生).免疫荧光检查示,肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度为(++)～(+++),同时伴C3、IgM沉积者较多,未见"满堂亮"表现.电子显微镜下,除1例未见肾小球外,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和(或)内皮下.1例患儿在肾脏活组织检查后失访,其余16例予以治疗和随访,平均随访时间为(28±18)个月.1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂(贝那普利)治疗,目前完全缓解.其余15例予泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂,完全缓解7例(7/15),分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿;部分缓解7例(7/15),分别是6例FSGS和1例MCD患儿;无效1例(1/15),病理表现为FSGS,但目前肾功能正常.结论 C1q肾病临床表现多样化,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关, FSGS的疗效和长期预后不容乐观.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	卫敏江	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	15	67	4.0	7.0
2	吴伟岚	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	11	34	3.0	5.0
3	冯秀艳	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	3	7	2.0	2.0
4	沈加	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	16	43	3.0	5.0