Fechtner综合征的非肌性肌球蛋白重链ⅡA的表达与功能研究

• 作者: 曹丽娟 杨海燕 王兆钺 白霞 赵小娟 阮长耿
• 来源期刊: 中国实验血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 非肌性肌球蛋白ⅡA MYH9综合征 Fechtner综合征
• 年，卷（期）: 2008,（4）
• 所属期刊栏目: 血小板、出血和血栓
• 页码范围: 871-874
• 页数: 4页
• 分类号: R558.9
• 字数: 3348字
• 语种: 中文

摘要

本研究探讨对非肌性肌球蛋白ⅡA的表达和功能,以阐明MYH9综合征肾脏病变和中性粒细胞包涵体形成的机制.采用半定量Western-blot检测中性粒细胞非肌性肌球蛋白ⅡA的表达;以胚肾细胞(HEK-293)为研究对象对ⅡA、ⅡB之间的相互作用进行了探讨;RT-PCR法检测HEK-293细胞中非肌性肌球蛋白ⅡA、ⅡB的表达,并对其进行了免疫共沉淀的研究.结果显示:先证者中性粒细胞ⅡA/β-actin比值为(0.35±0.12),较正常对照中性粒细胞ⅡA/β-actin的比值(0.87±0.18)明显减少(P＜0.01).非肌性肌球蛋白ⅡA、非肌性肌球蛋白ⅡB在HEK-293细胞中均有较高的表达;免疫共沉淀分析表明,非肌性肌球蛋白ⅡA和非肌性肌球蛋白ⅡB均有表达,而阴性对照两者均无表达.结论:非肌性肌球蛋白ⅡA的负显性效应导致了中性粒细胞包涵体的产生.ⅡA和ⅡB有明显的相互作用,ⅡB至少是部分补偿了Fechtner综合征突变的ⅡA蛋白的作用并延缓了组织的功能障碍.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王兆钺		14	129	6.0	11.0
2	白霞		3	45	3.0	3.0
3	杨海燕		22	202	8.0	13.0
4	曹丽娟		4	39	4.0	4.0
5	赵小娟		1	8	1.0	1.0