噬血细胞综合征诊断指南(2004)

• 作者: 张小玲 胡群
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 诊断 鉴别诊断
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 诊断标准·治疗方案
• 页码范围: 235-236
• 页数: 2页
• 分类号: R725.5
• 字数: 2044字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2008.03.031

摘要

噬血细胞综合征(HPS),也称噬血淋巴组织细胞增生症(HLH),其分子诊断虽取得了诸多进展,但对于家族性和继发性HPS的鉴别仍困难.同时1991年制定的HPS诊断标准是根据临床、实验室及组织病理学表现而提出的.考虑到有些非典型和病程隐匿的HPS患者并不能满足所有诊断标准,因此于2004年对HPS的诊断标准进行了修订.HPS的分子诊断包括编码穿孔素的基因突变、基因UNC13D突变、STX11、RAB27a基因突变.对HPS的鉴别诊断、诊断指南、分子诊断等进行了解十分重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡群	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	99	481	11.0	16.0
2	张小玲	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	13	148	6.0	12.0