HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效

• 作者: 叶铁真 王嘉怡 赖冬波
• 来源期刊: 广东医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 儿童 HLH-2004 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2013,（18）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2802-2805
• 页数: 4页
• 字数: 4824字
• 语种: 中文

摘要

目的 总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效.方法 回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果.结果 所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象.11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡.结论 临床高度怀疑为噬血细胞综合征的患儿应及早干预治疗,在无分子生物学诊断情况下,总疗程24周(初始8周,维持治疗16周)可安全、耐受,有效观察病情变化,控制病情进展的治疗.治疗期间应强调定期复查评估,第2、4、8周的评估尤其重要,对预后有明显提示作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	叶铁真	广东省广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科	2	5	2.0	2.0
2	王嘉怡	广东省广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科	5	7	2.0	2.0
3	赖冬波	广东省广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科	2	11	2.0	2.0