Waardenburg综合征(附一例报告并文献复习)

• 作者: 宁文德 杨想春 董季平 邬小平 高燕军
• 来源期刊: 放射学实践
• 学科: 医学
• 关键词: 体层摄影术,X线计算机 磁共振成像 听觉丧失,感音神经性
• 年，卷（期）: 2008,（7）
• 所属期刊栏目: 内耳影像学专题(一)
• 页码范围: 736-738
• 页数: 3页
• 分类号: R8814.42|R445.2|R764.7
• 字数: 2743字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-0313.2008.07.009

摘要

目的:提高对Waardenburg综合征的临床、影像学表现的认识及诊断水平.方法:报告我院1例确诊为Waardenburg综合征Ⅰ型的临床及影像学资料,结合文献复习、总结Waardenburg综合征的临床特点及影像学表现.结果:双侧先天性感音神经性聋伴虹膜异色,内眦外移,鼻根增宽是本例的临床特征.CT示双侧耳蜗仅11/2周,骨螺旋板缺如,底周扩大,中及上周融合;双侧前庭扩大;双侧外半规管增粗,右上半规管形成不全;双侧内听道增宽.MRI示双侧耳蜗、前庭及左侧上半规管呈囊状扩张,双侧内耳道扩大,右侧耳蜗神经及前庭下神经显示不清,左侧耳蜗神经明显变细(发育不良).结论:CT及MRI对检出Waardenburg综合征的内耳畸形有重要价值.Waardenburg综合征有特征性虹膜异色及先天性重度感音神经性聋临床征象.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	宁文德	西安市中心医院医学影像中心	38	371	13.0	17.0
2	董季平	西安市中心医院医学影像中心	37	233	8.0	13.0
3	杨想春	西安市中心医院医学影像中心	13	133	7.0	11.0
4	邬小平	西安市中心医院医学影像中心	21	88	5.0	7.0
5	高燕军	西安市中心医院医学影像中心	7	26	4.0	4.0