儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

• 作者: 姚晓红 张勤 王珍 盛琦 袁晓军
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴瘤 皮肤 T细胞 脂膜炎 儿童
• 年，卷（期）: 2008,（24）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1916-1918
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4016字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2008.24.017

摘要

目的 分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理组织学特征,探讨其病理诊断及鉴别诊断,提高儿科医师对该病的认识.方法 反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2 a确诊的SPTCL患儿1例,对其临床表现的演变、多次被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体(TCR)基因克隆重排等方面进行观察,并对相关文献进行复习.结果皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内,非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构.免疫组织化学显示CD45、CD45RO、CD3、CD5、T细胞内抗原-l及穿孔素呈阳性表达,而CD10、CD20、CD56、CD68、上皮膜抗原和细胞角蛋白均呈阴性,提示瘤细胞为T细胞表型.TCR基因克隆重排检测:免疫球蛋白H基因重排FR2(+),FR3A(-);TCRr基因重排JVI(-),JVII(+);TCRB基因重排JD1(-),JD2(-).按照儿童T细胞非霍奇金淋巴瘤方案治疗,但疗效欠佳.结论SPTCL是一类特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤,预后较差,对不明原因的反复发热伴皮肤多发性损害的儿童,病损处皮肤活检是确诊SPTCL的重要手段.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	袁晓军	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	34	61	5.0	6.0
2	张勤	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	50	180	7.0	11.0
3	盛琦	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	13	18	2.0	3.0
4	姚晓红	上海交通大学医学院附属新华医院病理科	8	15	2.0	3.0
5	王珍	上海交通大学医学院附属新华医院儿内科	8	70	4.0	8.0