原发性血小板增多症并发多脏器栓塞和格林巴利综合征救治及文献复习

• 作者: 孙黎飞 明汇 李刚 李铭 耿爽 闫波 马向杉
• 来源期刊: 实用医药杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性血小板增多症 多发性脏器栓塞 重症格林巴利综合征 呼吸机 免疫抑制
• 年，卷（期）: 2008,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 772-776
• 页数: 5页
• 分类号: R551.3|R745.43
• 字数: 6485字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-4008.2008.07.002

摘要

目的 观察血小板高达2 060×109/L的原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)并发多脏器栓塞、多组颅神经受损并因呼吸肌麻痹导致呼吸停止的重症格林巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)的临床特点,并总结救治体会.方法 根据患者的临床特征、外周血象、骨髓象、影像学检查和脑脊液检查明确诊断;羟基脲、高三尖杉酯碱抑制血小板生成,潘生丁、阿司匹林抗血小板聚集,肝素钠抗凝,复方丹参和低分子右旋糖酐改善微循环,治疗I汀伴多脏器栓塞.呼吸机辅助呼吸,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击,抑制淋巴细胞DNA合成和封闭巨噬细胞Fc受体(Fc receptor,FcR)治疗重症GBS.地塞米松鞘内注射抗炎.小剂量环磷酰胺(Cytoxan,CTX)静脉滴注,增强对免疫细胞的抑制作用.结果 治疗1周后血小板降至正常范围,颅神经损伤症状和双上肢肌力开始恢复,第14天脱离呼吸机.治疗30d双上肢肌力达4级,双下肢2级.至发病第60天,患者四肢肌力完全恢复.结论 患者体内巨噬细胞不断吞噬大量的血小板及其碎片,产生抗鞘磷脂抗体,是机体免疫活化的基础;外在感染等因素诱发下,嗜酸性粒细胞、巨噬细胞等抗原提呈细胞被激活,导致患者体液和细胞免疫活化,介导对脊神经的脱髓鞘性损伤,是ET继发多脏器栓塞和GBS的重要免疫机制.羟基脲联合高三尖杉酯碱能迅速抑制巨核细胞和血小板的生成,呼吸机辅助呼吸支持治疗,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击能迅速起剑抗炎作用,有效地改善神经损伤症状,地塞米松鞘内注射可以促进药物进入脊髓屏障,小剂量CTX静脉滴注能增强对糖皮质激素耐药患者的疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马向杉	148医院肿瘤血液科	11	12	2.0	2.0
2	孙黎飞	148医院肿瘤血液科	21	90	5.0	9.0
3	李刚	148医院肿瘤血液科	8	8	2.0	2.0
4	明汇	148医院肿瘤血液科	12	14	2.0	3.0
5	耿爽	148医院肿瘤血液科	6	24	2.0	4.0
6	闫波	148医院肿瘤血液科	5	14	2.0	3.0
7	李铭	148医院肿瘤血液科	6	3	1.0	1.0