尿素循环障碍研究新进展

• 作者: 宋元宗
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症 Citrin缺陷病 赖氨酸尿性蛋白质不耐受 胰岛素过度分泌/高氨血症综合征
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 遗传代谢病
• 页码范围: 168-171
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生.该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSI)、乌氨酸氨基甲酰转移酶(OTC)、精氨酸代琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸代琥珀酸裂解酶(AL)和精氨酸酶(ARG),其中前3者位于线粒体内部,而后3者则位于胞浆.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	宋元宗		73	423	10.0	18.0