法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例报道并文献复习

• 作者: 刘芳 吴琳 张立风 梁雪村 胡喜红 马晓静 黄国英 齐春华
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 法洛四联症伴肺动脉闭锁 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2009,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 534-538
• 页数: 5页
• 字数: 5077字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2009.06.011

摘要

目的 总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验.方法 收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征、治疗和预后.结果 男1例,女2例,年龄39 d至4个月.临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音.超声心动图和心导管检查除法洛四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育不良.2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其中1例手术效果满意,另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡;1例患儿临床症状尚不明显,仍在密切随访中.结论 法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见,但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命,临床中遇到难以控制的呼吸窘迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能.尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法,无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手术.手术病死率高于单纯法洛四联症,尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	梁雪村	复旦大学附属儿科医院心血管中心	28	162	8.0	11.0
2	黄国英	复旦大学附属儿科医院心血管中心	215	1400	17.0	28.0
3	刘芳	复旦大学附属儿科医院心血管中心	131	669	12.0	21.0
4	吴琳	复旦大学附属儿科医院心血管中心	80	363	10.0	15.0
5	胡喜红	复旦大学附属儿科医院心血管中心	17	74	6.0	7.0
6	齐春华	复旦大学附属儿科医院心血管中心	12	35	4.0	5.0
7	张立风	复旦大学附属儿科医院心血管中心	2	8	2.0	2.0