多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

• 作者: 吴林 宁丰 岑溪南 李娟 李渤涛 段学章 王旖旎 王昭
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 临床表现 实验室检查 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2009,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 793-798
• 页数: 6页
• 分类号: R3
• 字数: 6368字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2009.12.001

摘要

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王昭	首都医科大学附属北京友谊医院血液科	170	758	13.0	20.0
2	段学章		33	268	7.0	15.0
3	李娟		122	658	13.0	21.0
4	岑溪南		44	598	12.0	23.0
5	李渤涛	军事医学科学院附属医院	7	120	3.0	7.0
6	宁丰		20	134	4.0	11.0
7	王旖旎	首都医科大学附属北京友谊医院血液科	81	392	10.0	17.0
8	吴林	首都医科大学附属北京友谊医院血液科	42	273	8.0	15.0