目的 分析原发性小肠淋巴瘤(PSIL)的临床与病理特征,探讨临床分期、组织学类型和治疗方法 等与预后的关系.方法 收集34例PSIL的病例资料,通过病理组织学观察和免疫组化检测,结合临床随访资料进行分析.结果 34例PSIL患者中,常见症状为腹部疼痛或不适、消化道出血和腹部肿块等;病变部位以回肠最常见,尤其是末端回肠和回盲部.26例随访>1年的PSIL患者中,肿瘤无穿孔者的1年生存率显著高于伴穿孔者(76.2% vs 20.0%)(P<0.05);手术联合术后化疗者的1年生存率显著高于单纯手术者(88.2% vs 22.2%)(P<0.01);ⅠE/ⅡE期的1年生存率显著高于ⅢE/ⅣE期(100.0% vs 43.8%)(P<0.05),ⅠE/ⅡE期的平均生存时间显著长于ⅢE/ⅣE期[(61.8±4.9)月 vs(24.8±6.7)月](P<0.05);B细胞淋巴瘤患者的平均生存时间显著长于T细胞淋巴瘤患者[(47.4±6.2)月 vs(5.0±3.1)月](P<0.05).结论 PSIL的主要症状为腹部疼痛或不适、消化道出血和腹部包块等,病变部位以回肠多见,临床分期、组织学类型和是否伴有穿孔有助于对本病预后的判断,其治疗以手术切除为主,术后联合化疗有助于提高生存率.