肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

• 作者: 卢韶华 宿杰·阿克苏 朱雄增 白春学 许建芳 谭云山
• 来源期刊: 中华结核和呼吸杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴管肌瘤病 肺 诊断
• 年，卷（期）: 2009,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 664-669
• 页数: 6页
• 分类号: R73
• 字数: 5035字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2009.09.008

摘要

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	白春学	复旦大学附属中山医院呼吸科	332	2400	24.0	35.0
2	朱雄增	复旦大学附属肿瘤医院病理科	144	1586	20.0	31.0
3	谭云山	复旦大学附属中山医院病理科	87	532	11.0	18.0
4	卢韶华	复旦大学附属中山医院病理科	27	242	8.0	15.0
5	宿杰·阿克苏	复旦大学附属中山医院病理科	22	89	6.0	8.0
6	许建芳	复旦大学附属中山医院病理科	18	70	4.0	7.0