肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

• 作者: 卢洪胜 周涛 徐伟铭 甘梅富
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺肿瘤 淋巴管平滑肌瘤病 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2006,（6）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 670-673
• 页数: 4页
• 分类号: R734.2
• 字数: 2761字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2006.06.008

摘要

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征.方法 对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习.结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病.只发生在女性,特别是绝经前妇女.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变.组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER.经随访,有2例死亡.结论 育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断.PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差.