淋巴管平滑肌瘤病最新研究进展

• 作者: 倪吉祥 胡学华 赵天明
• 来源期刊: 中国全科医学
• 关键词: 淋巴管肌瘤病 综述 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2017,（24）
• 所属期刊栏目: 新进展
• 页码范围: 3056-3062
• 页数: 7页
• 分类号: R733
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2017.07.y10

摘要

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种主要发生在育龄期女性的罕见疾病.肺部呈囊性改变,常导致呼吸困难、反复气胸,终末期出现呼吸衰竭.目前治疗方法有限,远期预后极差.近年来学者们对该病的认识已逐步深入,认为LAM的发生与结节性硬化症(TSC)基因突变导致雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路过度激活有关,抑制mTOR信号通路是治疗该病的有效方法.本文简述了该病的流行病学特点、病理表现和发病机制、临床表现及诊断要点,系统描述了该病目前的治疗方法以及潜在的治疗药物,以期提高临床医师对该病的认识,为LAM的诊断治疗提供依据.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵天明	三峡大学人民医院宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科	7	13	2.0	3.0
2	胡学华	三峡大学人民医院宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科	4	3	1.0	1.0
3	倪吉祥	三峡大学人民医院宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科	19	42	4.0	5.0