淋巴管肌瘤病的研究新进展

• 作者: 李月川 杨晟楠 贾玮 赵勇
• 来源期刊: 天津医药
• 关键词: 淋巴管肌瘤病 发病机制 病理学 体层摄影术,X线计算机
• 年，卷（期）: 2020,（8）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 790-795
• 页数: 6页
• 分类号: R563.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.11958/20193667

摘要

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的全身性疾病,主要累及育龄期女性.LAM通常具有侵袭性,最终会导致呼吸衰竭.该疾病通过淋巴管扩散,肺脏是主要的靶器官,可导致肺脏的囊性重塑.近年来的研究增强了对LAM发病机制的了解,除哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路过度激活外,NR2F2突变也可能是其发病机制.一些影像学新技术的研发,可能为评价疗效和随访提供更加安全的手段.尽管mTOR抑制剂雷帕霉素在LAM患者中显示出某些益处,可以稳定肺功能和改善生活质量,但停止治疗后疾病仍继续进展,而免疫疗法可能为LAM提供新的治疗方向.本综述将重点介绍LAM发病机制和治疗方面的新进展.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李月川	天津市胸科医院呼吸与危重症医学科	86	500	11.0	17.0
2	贾玮	天津市胸科医院呼吸与危重症医学科	21	176	7.0	13.0
3	杨晟楠	天津市胸科医院呼吸与危重症医学科	2	10	1.0	2.0
4	赵勇	天津市胸科医院呼吸与危重症医学科	6	78	2.0	6.0